产品说明

一般描述

基因 LAMA2(层粘连蛋白-2)编码一种属于被称作层粘连蛋白的异源三聚体糖蛋白大家族的蛋白。它含有一个大的球状C-末端结构域，可与肌营养不良蛋白和对肌纤维具有特异性的整合素细胞受体结合。氨基末端结构域在参与基底膜超分子组装的蛋白质网状结构形成过程中与其他层粘连蛋白结合。该基因位于人类染色体 6q22.33。
层粘连蛋白是基底膜上含量最丰富的结构和生物活性成分，是一种分子量为 700-900 kDa 的复杂的细胞外糖蛋白，在细胞生物学的许多方面发挥着重要角色。由 1 条 α链(约 400 kDa，以前称为链)一条β链 (215 kDa，B1) 和一条 γ链 (205 kDa，B2)组成，通过二硫键连接在一起。
抗层粘连蛋白-2(α-2链)抗体，大鼠单克隆抗体(大鼠IgG1同种型)来自4H8-2杂交瘤，该杂交瘤通过融合大鼠骨髓瘤细胞和来自用小鼠心脏层粘连蛋白免疫的Lewis大鼠的脾细胞产生。从生物反应器中生长的杂交瘤细胞的培养上清液中纯化抗体。抗层粘连蛋白-2(α-2 链)抗体，大鼠单克隆与小鼠 e1 和人 2，层粘连蛋白-2 发生特异性反应。抗体识别的表位位于 α② 层粘连蛋白链。

特异性

抗体识别的表位位于 α② 层粘连蛋白链。

免疫原

小鼠心肌层粘连蛋白-2

应用

抗层粘连蛋白-2(α-2 链)抗体、大鼠单克隆已用于免疫荧光和免疫组化。

生化/生理作用

层粘连蛋白是在细胞外基质结构、细胞粘附、分化和神经突生长中起作用的糖蛋白。LAMA2(层粘连蛋白-2)基因突变导致层粘连蛋白 α 部分缺失或完全缺失② 曾与肢带类型肌营养不良 (LGMD) 有关，其特征为严重的、早发型先天性肌营养不良到轻度的、以后儿童期发病的肢带型肌营养不良，婴儿期肌张力低下伴肌无力，自发活动差伴大关节挛缩，哭声弱伴随呼吸功能障碍。

外形

溶于磷酸盐缓冲液 (pH 7.4) 中，含有 15 mM 叠氮化钠。

制备说明

从生物反应器中生长的杂交瘤细胞培养上清液中纯化。

储存及稳定性

如需连续使用，可在 2-8℃ 下储存长达一个月。对于长期储存，冷冻工作等分试样。不建议反复冻融或储存在“无霜”冰柜中。如果延长储存时间后出现轻微浑浊，则在使用前离心澄清溶液。如果未在 12 小时内使用，则应丢弃工作稀释样品。

免责声明

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基本信息

产品性质

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